幼年型类风湿关节炎的症状与诊断

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幼年型类风湿关节炎的症状

全身发病型

约20%幼年型类风湿关节炎(JRA)表现为全身发病型幼年类风湿关节炎(Sys-JRA),有突出的关节外症状和关节炎症状,全身症状包括弛张热、皮疹、脾肿大、淋巴结肿大、心包炎、胸膜炎、腹痛、白细胞增多、贫血,偶尔还发生弥散性血管内凝血。

1、发热是全身发病型的突出特征。每天1~2次体温升高,达39~40℃,每天体温可降至正常或接近正常。患儿发烧时表现出重病容,热退后玩耍如常,病情呈戏剧性变化,发热可续数周,甚至数月。

2、皮疹是Sys-JRA另一特征。一般在高热时出现,热退后消失,常于夜间明显,次晨消退,不留痕迹,局部加热也可诱发皮疹,皮疹多呈淡红色斑点或环形红斑,见于身体任何部位包括手脚心,偶有瘙痒,可见抓痕。

3、多数患者心包炎和胸膜炎病变轻微。虽然有些患者述其胸痛,而多数人常无症状,偶见大量心包积液,需要减压治疗,肝、脾、淋巴结肿大可很明显,甚至类似恶性疾病。

4、肝功能试验多数变化较轻,且不会发生慢性肝病变。有肝功异常时要注意鉴别是否因肝毒性药物所致,尤其是非甾体抗炎药和甲氨蝶呤所致,少部分患儿在使用大剂量水杨酸制剂后出现肝区痛,肝酶显著升高和凝血异常等肝毒性症状。

5、弥散性血管内凝血(disseminatedintravascularcoagulation,DIC)综合征是全身型JRA潜在的致死性并发症,应尽快使用糖皮质激素,有人报告用肌注金制剂治疗全身型JRA病儿曾发生这种综合征。

6、全身发病型JRA可发生严重腹痛,可能是肠系膜淋巴结病变或腹膜炎引起的症状。中枢神经病变可表现为惊厥、行为异常,有时也见脑电图异常,长期疾病反复发作可致发育迟缓,其机制还不清楚,可能与活动性炎症影响代谢,营养摄入不足以及糖皮质激素应用有关。

7、本型关节表现可以是典型的关节炎或只有肌痛、关节痛;患儿易受激惹,拒绝站立或移动,看上去似乎像全身性损伤,一般在高热时疼痛更加明显,而热退时关节症状随之改善,全身症状突出时关节症状常被忽视,多数人关节症状在几周内逐渐改善,偶见有些病例在全身症状出现数周,甚至数月或更长时间后也未见明显的关节症状,但统计表明本型多数患儿有关节受累。

全身症状可能复发,其间隔时间难以预测,但到青春期后再发者就较为罕见,本型致死者极少,预后好坏取决于关节炎严重程度,10~20年随访统计,约25%的患者逐渐进展而发生关节功能残废。

类风湿因子阴性多关节型JRA

类风湿因子阴性多关节型JRA(sero-negativepolyarticularjuvenilerheumatoidarthritis)患者中20%~30%患儿在发病的几个月内累及多个关节,而无明显全身性表现,且RF检测阴性,病变关节至少4个以。除脊柱关节外几乎所有的关节均可受累,甚至手足掌的小关节、颈椎、髋关节受累也不少见。关节症状多表现为肿胀、疼痛、发热、触痛、活动障碍,指趾关节受累者,呈现典型梭形肿胀;累及颞颌关节表现为张口困难,幼儿可诉耳痛,病程长者,可影响局部发育出现小颌畸形;累及喉杓(环状软骨-杓状软骨)可致声哑、喉喘鸣和饮食困难,部分患儿早晨的关节活动障碍尤为明显,称为晨僵,病变关节一般不发红,关节腔内可有大量渗出,明显骨膜炎症使关节症状非常突出。

本型关节外表现没有全身型JRA突出,但在疾病活动期也可有低烧、全身不适、激惹、生长滞缓、轻度贫血及很少见的类风湿结节。

本型预后与关节炎严重度,持续时间及关节破坏程度有关。活动性关节炎可持续数月,甚至数年,也可在几乎完全缓解后再发,幸运的是有80%~90%的患儿最终缓解或仅存留轻微慢性病变,偶见个别幼儿发生颌关节炎后导致口腔活动障碍,面部不对称而需要外科手术纠正。

类风湿因子阳性多关节炎型JRA

类风湿因子阳性多关节炎型JRA(sero-positivepolyarticularjuvenilerheumatoidarthritis)表现为多关节炎(4个关节)伴类风湿因子(RF)阳性,占JRA的5%~10%,年龄多在8岁以上,多为女性。在疾病活动时RF常呈高效价阳性,关节病变形式与RF阴性型多关节炎及成人类风湿关节炎类似。本型至少有50%左右的病人发生严重关节炎,且对目前常用的药物治疗反应不佳。本型容易发现皮下类风湿结节,与成人类风湿关节炎所见相同,少数人还发生类风湿性血管炎。本型患儿HLA类型与成人类风湿关节炎有很大程度一致性,如HLA-DR4阳性率均高。本型患者中偶有并发干燥综合征及Fetly综合征的报告,全身症状可见低热、不适、体重下降、生长迟缓等。

少关节型JRA

少关节型JRA(pauciarticularjuvenilerheumatoidarthritis)患者中有50%左右在病初6个月内甚至整个病程中仅限于一个或很少几个(≤4个)关节受累,且通常发生大关节病变,呈不对称分布,这种少于4个关节受累的JRA被定义为少关节型。就关节炎表现而言少关节型与多关节型并无差别,组织学改变均以滑膜炎症为基础,临床上少关节型可进一步分为2型:

1、少关节Ⅰ型JRA:

本型以幼年女孩多见,几乎占JRA病人的40%~50%,以膝、踝、肘大关节病变多见,手指小关节病变常以不对称形式出现,髋关节受累少见,不会发生骶髂关节炎,关节炎持续时间虽长,但程度一般较轻,其中的80%患儿在整个病程中只有≤4个关节受累,且关节功能始终良好;约20%患儿经数年后发展为多关节受累,并发生关节破坏,受累关节周围的骨组织受刺激后过度增生,导致双腿长度不等而呈跛行,若不注意给予理疗,可能因关节周围组织挛缩,发生屈曲障碍。

本型主要并发症为慢性虹膜睫状体炎(iridocyclitis),偶尔也见全身型与RF阳性多关节炎患者发生虹膜睫状体炎。虹膜炎常隐匿起病,早期只有用裂隙灯检查才能诊断,病变可以累及单侧或双侧眼睛,若未及时控制病情将发生前房瘢痕,继发性青光眼、白内障,导致严重视力障碍或失明。尽管近年报告严重虹睫炎发病率似有下降,但Boone经筛查发现仍有12%的病儿患有无症状性虹膜睫状体炎,因此应强调定期眼科随访。虽然Sailer曾报告2例RF阳性的少关节型病人预后差,关节破坏严重,但大多数RF阴性少关节型病人预后良好。

2、少关节炎Ⅱ型JRA

本型男孩居多,年龄多大于8岁,约占JRA总数的15%患儿属少关节炎Ⅱ型,此型特征包括,常有髋、膝、踝等大关节受累,易现髋关节症状,肌腱附着处病变,HLA-B27抗原阳性及阳性家族史;随着病变的发展,部分患者将累及脊柱,发生强直性脊柱炎,而另一些患者可能仅累及周围关节,因此国内建议将以下肢关节病变为主,有阳性家族史,HLA-B27阳性伴腰骶部疼痛,但无骶髋关节炎证据的少关节Ⅱ型患儿先拟诊为强直性脊柱炎早期,以利于人们提高警惕,防止漏诊。除强直性脊柱炎外,炎症性肠病(inflammatoryboweldisease)和瑞特病(Reiter病)等早期均可以出现少关节Ⅱ型的临床表现。

之所以强直性脊柱炎早期难以与少关节Ⅱ型JRA鉴别,在于强直性脊柱炎早期虽有腰、骶部疼痛但普通检查无法早期诊断骶髋关节炎。近年采用磁共振(MRI)技术对此有了更为敏感的检出阳性率,结合病史、HLA鉴定、腰骶疼痛、肌腱附着处炎症、家族史及MRI检查可以对强直性脊柱炎早期与少关节型JRA进行鉴别诊断。

少关节Ⅱ型JRA病程差异较大,在几年的病程中关节症状时轻时重,最终的结果也多种多样,部分患者发生有自限的虹膜睫状体炎,但很少发生永久性视力损害。少关节病变若不属于强直性脊柱炎,Reiter病和炎症性肠病的早期表现,则很少伴有其他全身症状。

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幼年型类风湿关节炎的诊断

JRA诊断主要依靠其临床特征,关键在于要除外一些有关节炎、关节病表现的疾病,实验室检查的任何一个项目都不具备确诊价值,但有可能帮助除外其他疾病。

类风湿因子

用标准的凝集试验方法检测成人类风湿关节炎的类风湿因子(RF)几乎均为阳性结果,但JRA患者RF阳性检出率极低,只有年长女孩易见阳性结果。若幼年发病,即使病变持续活动至年长时RF也不会转为阳性,RF阳性患者常伴有严重关节病变及类风湿结节,全身型及少关节型病人RF检测均为阴性。为什么多数JRA患者RF凝集试验呈阴性结果并不清楚。近年报告在普通RF凝集试验呈阴性结果的JRA中约75%患儿能检出隐匿型RF,但隐匿性RF的病理作用还远远未弄清楚。

抗核抗体

20%~30%幼年型类风湿性关节炎患儿抗核抗体(ANA)检测阳性,但JRA不同亚型中ANA阳性率差异较大。

RF阴性多关节炎型JRA中约25%患者ANA阳性,RF阳性多关节炎JRA近75%患者ANA阳性,少关节炎Ⅰ型中约50%患儿ANA阳性,而少关节Ⅱ型及全身发病型IRA患者ANA极少阳性。一般而言,阳性以女孩居多,尤其是幼年发病少关节型女孩,ANA可能与少关节型JRA患者发生慢性虹膜睫状体炎有关。ANA可以预测患儿是否发生此症的风险性。一些特殊类型自身抗体在JRA中的阳性分布缺少资料:有研究认为检测抗类风湿关节炎54kD和36kD自身抗体对诊断类风湿关节炎有一定价值,但未能在JRA中加以证实。一项调查表明抗心磷脂抗体阳性率在全身发病型、多关节炎型和少关节炎型JRA中分别为59.3%、28.6%和9.1%,其抗体类型主要为IgG、IgM型,因而此项检测可能有利于全身发病型JRA的诊断。

中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)

Muderl等人()报告JRA患者血清中抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)检测阳性率达35%,其中多关节炎型44%阳性,少关节炎型36%阳性,全身发病型仅16%阳性。

关节液分析

关节液分析不能确诊JRA,但可以鉴别化脓性关节炎和结晶性关节炎(痛风在儿童少见),化脓性关节炎液外观呈混浊的绿、黄色,有大量的白细胞,以多形核细胞为主。HalLiday等()发现类风湿关节炎患者关节液中神经生长因子(NGF)显著增高,因此认为炎症细胞被激活是关节损害的一个主要原因。

滑膜组织学

组织学改变与其他风湿性疾病极似,滑膜活检有时可除外慢性化脓性关节炎,结核性关节炎及其他少见病如类肉瘤病、滑膜肿瘤等。

急性期反应物

多数JRA患者急性期反应物增加,其中可见红细胞沉降率明显加快,但少关节型患者常例外,红细胞沉降率结果多数正常。在多关节型和全身型患者中急性期反应物(C-反应蛋白、红细胞沉降率等)检测并无确诊价值,它有限的意义可能在于病程中随访。

血常规

JRA患者常见轻度贫血,偶见全身型JRA出现较重贫血。贫血原因不清楚,可能与造血抑制、铁缺乏、药物引起胃肠出血、红细胞破坏增加有关,外周血白细胞增加在全身型JRA中尤为突出。

X线检查

X线及其他成像技术可为判断患者关节受损范围提供帮助。疾病早期(病程1年左右)X线仅显示软组织肿胀,关节周围骨质疏松,关节附近呈现骨膜炎,晚期才能见到关节骨破坏。当关节严重破坏时邻近骨组织也可能发生糜烂,尤其是RF阳性病例,以手腕关节多见,胸部X线还可显示全身型JRA患儿有胸膜炎或心包炎所致心影扩大,以及风湿性肺病变。

骨核素扫描和MRI超声波图像

对诊断关节病变均有帮助,骨扫描有助于鉴别感染或发现恶性肿瘤,超声波可以发现儿童关节炎时关节腔渗出和滑膜增厚,MRI能比普通X线检查更敏感地发现较轻的软骨破坏和骨糜烂,钇染料注射后可更清楚地了解关节滑膜炎。

来源:类风湿性关节炎治疗



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